Home Aktualny numer Archiwum Redakcja Informacje dla autorów Recenzenzowanie prac Indeksowanie czasopisma Dla sponsorów Kontakt

Tom 23. nr 1
Marzec 2018

Zespół aktywacji makrofagów (macrophage activation syndrome, MAS) w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej (streszczenie)
Joanna Zalewska, Katarzyna Napiórkowska-Baran, Krzysztof Pałgan, Sławomir Jeka1, Zbigniew Bartuzi
Streszczenie Zespół aktywacji makrofagów (macrophage activation syndrome, MAS) jest reaktywną postacią limfohistiocytozy hemofagocytarnej (haemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH). U podłoża choroby znajduje się nadmierne pobudzenie i proliferacja makrofagów, co łączy się z objawami uogólnionej reakcji zapalnej, powiększeniem narządów wewnętrznych oraz cytopenią związaną z hemofagocytozą komórek krwiotwórczych w szpiku. Zespół może występować w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej, najczęściej w młodzieńczym idiopatycznym zapaleniu stawów, chorobie Stilla i toczniu rumieniowatym układowym. W obrazie klinicznym dominują długo trwające stany gorączkowe utrzymujące się pomimo stosowania antybiotykoterapii, hepatosplenomegalia, powiększenie węzłów chłonnych, zmiany skórne, objawy neurologiczne, niewydolność wątroby i mięśnia sercowego. Jest to ciężkie, zagrażające życiu i potencjalnie śmiertelne powikłanie, dlatego bardzo istotne jest szybkie rozpoznanie oraz zastosowanie optymalnego leczenia. W procesie diagnostycznym MAS można wykorzystać skalę HScore oceniającą prawdopodobieństwo MAS u pacjenta. W przypadku MAS wtórnego do chorób układowych tkanki łącznej, leczenie powinno być rozpatrywane indywidualnie zależnie od choroby podstawowej, czynnika indukującego oraz nasilenia objawów. Pierwszą linię leczenia stanowią glikokortykosteroidy podawane dożylnie w dużych dawkach. W przypadku braku efektów leczenia stosuje się cyklosporynę A, immunoglobuliny dożylnie, etopozyd, plazmaferezę, globulinę antytymocytarną, czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów i makrofagów (granulocyte-macrophage colonystimulating factor, GM-CSF) a także leki biologiczne.
Słowa kluczowe: zespół aktywacji makrofagów, choroby układowe tkanki łącznej, młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, choroba Stilla
Home Aktualny numer Archiwum Redakcja Informacje dla autorów Recenzenzowanie prac Indeksowanie czasopisma Dla sponsorów Kontakt