Home Aktualny numer Archiwum Redakcja Informacje dla autorów Recenzenzowanie prac Indeksowanie czasopisma Dla sponsorów Kontakt

Tom 23. nr 1
Marzec 2018

Zespół Susaca – trudności diagnostyczne (streszczenie)
Magdalena Włoch-Targońska, Beata Dubiel-Braszczok, Przemysław Kotyla
Zespół Susaca (RED-M, SICRET, waskulopatia siatkówkowo-ślimakowo- mózgowa) to rzadka choroba autoimmunologiczna, należąca do układowych chorób tkanki łącznej. Choroba najczęściej występuje u młodych (21-41 r.ż.) kobiet (3:1). Etiologia choroby nie jest dokładnie znana. Wydaje się, że na rozwój choroby mogą mieć wpływ czynniki infekcyjne lub immunologiczne (obecność u części chorych przeciwciał przeciwjądrowych, czynnika reumatoidalnego w niskim mianie, a także regresja zmian pod wpływem terapii immunosupresyjnej). Zespół Susaca najczęściej rozpoczyna się zaburzeniami ze strony centralnego układu nerwowego, a następnie po kilku tygodniach lub miesiącach objawia się pod postacią triady objawów obejmujących podostrą encefalopatię, zaburzenia widzenia, niedosłuch. Zmiany nie muszą występować równocześnie, a ponadto mogą mieć zmienne nasilenie. Diagnostyka zespołu Susaca opiera się głównie na objawach klinicznych, diagnostyce okulistycznej i MRI. Ze względu na rzadkość schorzenia i jego nieznaną etiopatogenezę nie ma jednoznacznych wytycznych dotyczących terapii zespołu Susaca. Często choroba ma charakter samoograniczający i wówczas trwa ok. 2-4 lata. W leczeniu stosuje się glikokortykosteroidy, leki immunosupersyjne (cyklofosfamid, azatioprynę, mykofenolat mofetilu, metotreksat, cyklosporynę A), dożylne preparaty immunoglobulin, leki przeciwpłytkowe, leki przeciwkrzepliwe, tlen hiperbaryczny i plazmaferezę. W opornych na leczenie przypadkach można podjąć próbę terapii infliximabem lub rituximabem. Wielu ekspertów uważa, że jako uzupełniającą terapię u chorych z zespołem Susaca powinno stosować się leki przeciwpłytkowe, rozkurczające i rozszerzające łożysko naczyniowe. U chorych z niedosłuchem znacznego stopnia poprawę słuchu można uzyskać stosując implanty ślimakowe. W ostrej fazie utraty słuchu oraz szumów usznych próbuje się stosować iniekcje z deksametazonem do błony bębenkowej. W leczeniu migrenowych bólów głowy stosowane są na tryptany i topiramat, natomiast w leczeniu uogólnionych bólów głowy - pulsy metyloprednizolonu.
Słowa kluczowe: zespół Susaca, zamknięcie gałęzi tętnicy siatkówkowej, niedosłuch czuciowo-ruchowy, encefalopatia
Home Aktualny numer Archiwum Redakcja Informacje dla autorów Recenzenzowanie prac Indeksowanie czasopisma Dla sponsorów Kontakt