Home
Aktualny numer
Archiwum
Redakcja
Informacje dla autorów
Recenzenzowanie prac
Indeksowanie czasopisma
Dla sponsorów
Kontakt
Tom 23. nr 1
Marzec 2018
Zespół Susaca – trudności diagnostyczne
(streszczenie)
Magdalena Włoch-Targońska, Beata Dubiel-Braszczok, Przemysław Kotyla
Zespół Susaca (RED-M, SICRET, waskulopatia siatkówkowo-ślimakowo-
mózgowa) to rzadka choroba autoimmunologiczna, należąca do
układowych chorób tkanki łącznej. Choroba najczęściej występuje
u młodych (21-41 r.ż.) kobiet (3:1). Etiologia choroby nie jest dokładnie
znana. Wydaje się, że na rozwój choroby mogą mieć wpływ czynniki
infekcyjne lub immunologiczne (obecność u części chorych przeciwciał
przeciwjądrowych, czynnika reumatoidalnego w niskim mianie, a także
regresja zmian pod wpływem terapii immunosupresyjnej). Zespół
Susaca najczęściej rozpoczyna się zaburzeniami ze strony centralnego
układu nerwowego, a następnie po kilku tygodniach lub miesiącach
objawia się pod postacią triady objawów obejmujących podostrą encefalopatię,
zaburzenia widzenia, niedosłuch. Zmiany nie muszą występować
równocześnie, a ponadto mogą mieć zmienne nasilenie. Diagnostyka
zespołu Susaca opiera się głównie na objawach klinicznych,
diagnostyce okulistycznej i MRI. Ze względu na rzadkość schorzenia
i jego nieznaną etiopatogenezę nie ma jednoznacznych wytycznych
dotyczących terapii zespołu Susaca. Często choroba ma charakter samoograniczający
i wówczas trwa ok. 2-4 lata. W leczeniu stosuje się
glikokortykosteroidy, leki immunosupersyjne (cyklofosfamid, azatioprynę,
mykofenolat mofetilu, metotreksat, cyklosporynę A), dożylne
preparaty immunoglobulin, leki przeciwpłytkowe, leki przeciwkrzepliwe,
tlen hiperbaryczny i plazmaferezę. W opornych na leczenie przypadkach
można podjąć próbę terapii infliximabem lub rituximabem.
Wielu ekspertów uważa, że jako uzupełniającą terapię u chorych
z zespołem Susaca powinno stosować się leki przeciwpłytkowe, rozkurczające
i rozszerzające łożysko naczyniowe. U chorych z niedosłuchem
znacznego stopnia poprawę słuchu można uzyskać stosując implanty
ślimakowe. W ostrej fazie utraty słuchu oraz szumów usznych próbuje
się stosować iniekcje z deksametazonem do błony bębenkowej.
W leczeniu migrenowych bólów głowy stosowane są na tryptany
i topiramat, natomiast w leczeniu uogólnionych bólów głowy - pulsy
metyloprednizolonu.
Słowa kluczowe: zespół Susaca, zamknięcie gałęzi tętnicy siatkówkowej,
niedosłuch czuciowo-ruchowy, encefalopatia
Prawa autorskie: Wszelkie prawa autorskie (w tym prawo do wydawania drukiem, na nośnikach elektronicznych oraz w Internecie)
są zarezerwowane dla Oficyny Wydawniczej Mediton. Artykuły ani ich fragmenty nie mogą być kopiowane i rozpowszechniane
w żadnej formie (tradycyjnej czy elektronicznej) bez uzyskania pisemnej zgody Wydawcy.