Wrodzony obrzęk naczynioruchowy (HAE) jest chorobą rzadką, dziedziczoną autosomalnie dominująco. Charakteryzuje się nawracającymi epizodami ostrych, samoograniczających się obrzęków tkanek. Przez wiele lat postępowanie ograniczało się do łagodzenia objawów lekami przeciwbólowymi i podawania świeżo mrożonego osocza. Sytuacja zmieniła się diametralnie wraz z wprowadzeniem do praktyki celowanych terapii o skuteczności potwierdzonej w badaniach klinicznych: osoczo-pochodnego i rekombinowanego inhibitora C1 oraz modulatorów układu kalikreina-kininy – ekallantidu i ikatybantu, który jest najnowszą opcją terapeutyczną dostępną dla chorych z HAE w Polsce. Hamuje on działanie bradykininy przez blokowanie receptorów BK2. Celem pracy jest przedstawienie praktykującym alergologom i zainteresowanym lekarzom innych specjalności aktualnej wiedzy o postępach w leczeniu wrodzonego obrzęku naczynioruchowego.